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与肿瘤有关的神经肌肉综合征有哪些?

来源:互联网  时间:2018-01-23
摘要:(1)肌无力综合征:主要见于小细胞肺癌,偶可见于卵巢癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、前列腺癌等。主要表现为四肢近端肌肉无力或易疲劳,以下肢为甚,特别是骨盆带肌群及大腿肌群,早期出现步行和站立困难。上肢无力较

  (1)肌无力综合征:主要见于小细胞肺癌,偶可见于卵巢癌、乳腺癌、胃癌、直肠癌、前列腺癌等。主要表现为四肢近端肌肉无力或易疲劳,以下肢为甚,特别是骨盆带肌群及大腿肌群,早期出现步行和站立困难。上肢无力较少见。约1/3病例有复视、睑下垂、吞咽困难和发音障碍。主动运动数秒后,肌力可暂时改善。无肌萎缩,四肢腱反射减弱或消失。可有口干、阳萎和四肢感觉异常等症状。对箭毒很敏感,对胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明)无反应者占70%以上。肌电图呈特征性改变,肌电力产和肌肉活检可明确诊断。

  可能的病因有:一、可能与肿瘤组织分泌某些箭毒样物质和神经末梢钙离子的动态分布有关。二、可能是神经肌肉传递介质——乙酰胆碱游离释放障碍所致。三、因为肾上腺素等α受体激动剂能使神经肌肉传递恢复,故认为可能是作为神经肌肉调节器的某些前突触的α受体异常。四、可能为自身免疫性疾病。

  (2)肿瘤伴随神经系统综合征(paraneoplastic neurologic syn-drom)又称副肿瘤性神经系统综合征。可能与自身免疫反应、内分泌因素、肿瘤产生的毒素、营养代谢、病毒感染有关。本征以卵巢癌和肺癌多见。通常表现为下列几种类型:

  一、亚急性小脑变性:多见于肺癌和卵巢癌。病理变化主要为小脑皮质弥漫性变性,以蒲肯野氏细胞散在性脱失及血管周围淋巴细胞浸润为特征,并常伴中枢神经系统及其他部位散在轻微病变。呈亚急性起病,表现为躯干和四肢明显的共济失调,伴发音困难,有时出现精神症状、锥体束征和智力衰退,可伴脑干症状。病变进行性加重。

  二、周围神经病变:多见于肺癌。可分为感觉型神经病变及混合型神经病变。前者病理变化主要为脊髓后根、神经节细胞及后索神经纤维变性。临床表现为肢体疼痛,各类感觉消失,一般下肢较上肢重,可以有天堂性共济失调和腱反射迟钝或消失。后者较前者常见,病理变化以末梢神经变性更为明显。临床表现为对称性四肢远端感觉、运动及营养功能障碍。

  三、运动神经元病:多见于肺癌和乳腺癌。病理变化为脊髓前角细胞、延髓运动神经核及皮质运动细胞发生变性。表现为上下运动神经元瘫痪同时存在,与原发性肌萎缩性侧索硬化症相似。

  四、边缘系统脑炎和脑脊髓炎:多见于肺癌。病理变化主要为边缘系统灰质的颞叶部分的炎症和变性。主要表现为严重的记忆力障碍、焦虑和器质性精神病。有些病人同时合并脑脊髓膜炎及脑干和脊髓损害的症状,主要有颅神经麻痹、完全和不完全截瘫以及膀胱和直肠括约肌功能障碍。

  五、进行性多灶性白质脑病:多见于淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、急性或慢性粒细胞白血病等。病理变化为中枢神经系统发生弥漫性多灶性髓鞘变性。病灶多见于大脑半球,脑干、小脑和脊髓也可受累。症状常在原发癌发现半年后逐渐发生。表现为弥漫而不对称的脑部损害症状。首发症状多为精神症状、共济失调、视力障碍和智力减退,晚期出现脑干症状如发音障碍和吞咽困难,甚至瘫痪、痴呆、昏迷和死亡。病程平均为3~6个月。

  此外还有代谢障碍性脑病(肿瘤引起机体的代谢障碍而造成的精神、神经症状)肌病(类似多发性肌炎)以及前述的肌无力综合征也可列入本综合征。

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